Łuszczyca typu von Zumbusch (łuszczyca krostkowa uogólniona)

Łuszczyca typu von Zumbusch to rzadka, ostra i uogólniona forma łuszczycy krostkowej, charakteryzująca się nagłym pojawieniem się licznych jałowych krost na zaczerwienionej skórze całego ciała. Towarzyszą jej objawy ogólne, takie jak gorączka i osłabienie, co czyni ją potencjalnie zagrażającą życiu dermatozą wymagającą hospitalizacji. W przeciwieństwie do łuszczycy plackowatej, dominują tu sterylne zmiany ropne o podłożu immunologicznym.​

Przyczyny i czynniki ryzyka Łuszczycy typu von Zumbusch

Choroba ma podłoże genetyczne (mutacje w genach IL36RN, CARD14) oraz immunologiczne, wyzwalane przez infekcje, stres, ciążę czy leki jak glikokortykosteroidy (nagłe odstawienie), beta-blokery, lit lub inhibitory TNF-α. Ryzyko wzrasta u osób z historią łuszczycy w warunkach przeciążenia organizmu lub klęsk żywiołowych.​

Objawy

Rozwija się gwałtownie w ciągu godzin lub dni: uogólniony rumień, drobne krosty zlewające się w pola zapalne, złuszczanie naskórka, pieczenie skóry. Objawy ogólne obejmują gorączkę, dreszcze, tachykardię, odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe; ciężkie przypadki prowadzą do sepsy lub niewydolności narządowej.​

Diagnostyka

Opiera się na obrazie klinicznym (krosty, rumień), wywiadzie i badaniach: leukocytoza, podwyższone CRP, biopsja skóry potwierdzająca mikroropnie, wykluczenie infekcji mikrobiologicznie.​

Leczenie

Hospitalizacja z nawadnianiem, wyrównaniem elektrolitów; terapia ogólna: cyklosporyna (szybka remisja), retinoidy (acytretyna), metotreksat, ostrożne kortykosteroidy, leki biologiczne (inhibitory IL-17/23). Po ostrej fazie – fototerapia PUVA i emolienty; leczenie miejscowe w lżejszych formach.​

Powikłania i rokowanie

Nieleczona prowadzi do odwodnienia, sepsy, hipoalbuminemii czy wstrząsu; szybka terapia daje remisję, choć nawroty są częste, wymagając długoterminowej opieki. Profilaktyka: unikanie wyzwalaczy, redukcja stresu, regularne kontrole dermatologiczne.​

Zapisz się na konsultację w Bieńkowscy Clinic

Jeśli podejrzewasz łuszczycę krostkową lub masz niepokojące zmiany skórne, umów się na wizytę u specjalistów Bieńkowscy Clinic. Skontaktuj się z nami telefonicznie lub przez formularz kontaktowy.