Malformacje i naczyniaki

Czym JEST MALFORMACJA NACZYNIOWA

MALFORMACJA NACZYNIOWA – jest to łagodna wrodzona zmiana naczyniowa powstała na skutek zaburzenia rozwoju tkanki naczyniowej (naczyń). Zmiana jest obecna już przy urodzeniu i w przeciwieństwie do naczyniaków, z którymi często jest mylona, nigdy nie ulega samoistnemu zanikowi. 

Wzrost zmiany jest wprost proporcjonalny do rozwoju całego organizmu, a częstość występowania malformacji jest porównywana dla obu płci. Statystycznie problem występowania tego typu zmian dotyka średnio 3 na 1000 urodzonych dzieci (0,3%).

 

RODZAJE MALFORMACJI NACZYNIOWYCH

Ze względu na rodzaj naczyń tworzących zmianę, malformacje podzielić możemy na: 

  • kapilarne (włosowate)
  • żylne
  • tętnicze
  • limfatyczne
  • mieszane

Kolejny podział malformacji opiera się na charakterze przepływu naczyniowego, na podstawie którego wyróżniamy zmiany nisko i wysokoprzepływowe.

MALFORMACJA KAPILARNA (WŁOSOWATA)

Najpowszechniej występującą malformacją skórną jest malformacja kapilarna (włosowata), która nazywana bywa również PLAMĄ CZERWONEGO WINA tzw. PWS. Za takie nazewnictwo odpowiada wygląd zmiany przypominający różową lub czerwoną plamę o nieregularnych obrysach. Zmiana jest płaska, występuje najczęściej po jednej stronie ciała i często błędnie nazywana jest również naczyniakiem płaskim.

Występowanie malformacji włosowatej wynika z upośledzenia zdolności do obkurczania naczyń (wada unerwienia naczyń włosowatych), które w jej obrębie pozostają permanentnie poszerzone. Zmiany tego typu najczęściej zlokalizowane są w obrębie głowy, szyi, ust oraz błony śluzowej jamy ustnej. 

Bezpośrednio związany z malformacją kapilarną jest Zespół Sturge-Webera. Charakterystyczne dla tego schorzenia jest współwystępowanie malformacji włosowatej na twarzy z malformacją naczyniową w obrębie centralnego układu nerwowego.

CZYM SĄ NACZYNIAKI

NACZYNIAK – jest to z kolei łagodny nowotwór pochodzenia naczyniowego. Naczyniaki w przeciwieństwie do malformacji naczyniowych nie są obecne przy urodzeniu i powstają w pierwszych tygodniach życia jako niewielka czerwona zmiana guzkowata, którą cechuje początkowo nasilony wzrost (niezależny od wzrostu masy ciała) wynikający z proliferacji komórek śródbłonka naczyń, a następnie tendencja do samoistnego zanikania – faza inwolucji.

W fazie aktywnego wzrostu naczyniaki mogą dawać objawy bólowe czy też krwawić. W zależności od miejsca występowania mogą także zaburzać prawidłowy rozwój narządów, ich najczęstsza lokalizacja to skóra, błony śluzowe jamy ustnej, mięśnie szkieletowe, oczy, wątroba oraz mózg. W większej liczbie przypadków pojawiają się u dziewczynek oraz wcześniaków.

NACZYNIAKI JAMISTE ZLOKALIZOWANE NA SKÓRZE

Naczyniak zlokalizowany na skórze ma postać ostro odgraniczonego guza, lub guzków o charakterystycznym najczęściej sinoczerwonym zabarwieniu. Zwykle ujawnia się w 1-2 tygodniu życia i intensywnie powiększa, tak aby najczęściej po roku osiągnąć swój ostateczny rozmiar. Najczęściej zanika samoistnie między 5, a 10 rokiem życia (wg różnych źródeł od 50 do 90% przypadków), często bez pozostawienia śladu, rzadziej pozostawiając na skórze charakterystyczny ślad w postaci przebarwienia lub skupiska poszerzonych drobnych naczyń.

 

JAK ODRÓŻNIĆ MALFORMACJĘ OD NACZYNIAKA

MALFORMACJA NACZYNIOWA NACZYNIAK
 

Obecna już w chwili porodu/zmiana wrodzona

 

Pojawia się w okresie noworodkowym lub wczesnodziecięcym

 

Rośnie wraz z dzieckiem/wzrost zmiany jest wprost proporcjonalny do rozwoju dziecka

 

Rośnie niezależnie od rozwoju dziecka/do 1 roku życia znacznie się powiększa

 

Nigdy nie znika samoistnie

 

Ma tendencję do samoistnego zanikania, najczęściej między 5, a 10 rokiem życia

 

Częstość występowania: dziewczynki:chłopcy 1:1

 

Częstość występowania: dziewczynki:chłopcy 6:1


LECZENIE MALFORMACJI KAPILARNYCH (WŁOSOWATYCH)

Najskuteczniejszą obecnie formą leczenia tego typu zmian jest laseroterapia. Zabiegi powtarza się wilelokrotnie, w odstępach 4-8 tygodni. Odpowiednio wykonana terapia prowadzi do znacznego rozjaśnienia lub zaniku nawet silnie wybarwionej zmiany naczyniowej.


LECZENIE NACZYNIAKÓW

Większość zmian zanika samoistnie, jednak aby przyspieszyć ten proces stosuje się kompresoterapię (ucisk), metody kriochirurgiczne, chirurgiczne,chemioterapię lub terapię laserową.

W przypadkach rozległych i zlokalizowanych głęboko naczyniakow stosowano również kortykosteroidy czy interferon, od których ze względu na możliwość wystąpienia poważnych skutków neuro i hematotoksycznych odchodzi się na rzecz propranololu i tymolu. Leczenie tymi substancjami daje obiecujące wyniki, jest to jednak terapia wymagająca ścisłej kontroli lekarskiej i dodatkowych badań ze strony kardiologicznej oraz hematologicznej, a w miejscu leczenia zmiany skórnej pozostawiają ślad w postaci przebarwień, teleangiektazji czy blizn. Tak więc zarezerwowana jest dla zmian, które mogą spowodować zaburzenia w funkcjonowaniu i prawidłowej pracy kluczowych narządów, a nie tych stanowiących tylko defekt estetyczny.

Niektórzy lekarze preferują również chirurgiczne wycięcie zmiany czy krioterapię – jednak ze względu na występujące po tych zabiegach częste nawroty, a także występowanie blizny oraz przebarwienia raczej nie należą do tych zalecanych.


TERAPIA LASEROWA zmian naczyniowych

W terapii naczyniaków i malformacji kapilarnych stosowano dawniej różne lasery wysokoenergetyczne: m.in. argonowy, neodymowo-yagowy lub diodowy, laser pulsacyjno barwnikowy (PDL)o długości fal z różną głębokością penetracji i absorpcją przez hemoglobinę.Wywoływały one termiczną koagulację naczyń, tzw. fototermolizę w obrębie leczonej zmiany.

Promieniowanie emitowane przez laser pochłaniane jest przez barwnik krwi (hemoglobinę), w konsekwencji czego następuje foto-koagulacja krwi i uszkodzenie naczynia, które następnie włóknieje i jest absorbowane samoistnie.

Laserowe leczenie naczyniaków ze względu na głęboką penetrację w tkanki i zdolność obkurczania oraz koagulacji średnich i dużych naczyń oraz zmian naczyniowych z większym przepływem krwi od lat opiera się na wykorzystaniu lasera Nd:Yag (1064nm) którego coraz doskonalsze generacje stosujemy w Bieńkowscy Clinic® już od 2005r.

Ostatnie 4 lata przyniosły prawdziwy przełom w leczeniu wrodzonych malformacji naczyniowych szczególnie kapilarnych typu Port Wine Stain (PWS). Było nim pojawienie się na rynku najlepszego dotychczas lasera naczyniowego Cutera® Excel V. Poza udoskonaloną generacją znanego i powszechnie stosowanego lasera długofalowego Nd:Yag 1064nm wprowadzono całkowicie nową wersję doskonale znanego z wcześniejszych lat zielonego lasera KTP 532nm.Podczas gdy dotychczas stosowane lasery KTPcharakteryzowały się niską mocą i niewielkimi wartościami gęstości energii w Cutera® Excel V 532nm uzyskano parametry niedostępne w żadnym innym laserze naczyniowym stosowanym wcześniej. Te nowe wysokoenergetyczne i krótkie impulsy pozwalają na super skuteczne i co najważniejsze bezpieczne bo selektywne leczenie plam winnych u dzieci.

Impuls lasera likwiduje utkanie malformacji naczyniowej bez uszkadzania otaczających tkanek. Zabiegi Cutera® Excel V wykonujemy praktycznie bez bólu, długotrwałej rekonwalescencji, oparzeń i co za tym idzie blizn skóry w miejscu leczonej zmiany, które były i niestety w wielu miejscach nadal są codziennością w zabiegach z wykorzystaniem niedoskonałych technicznie laserów barwnikowych (PDL)

Dlaczego Cutera® Excel V?

Jest to najbardziej wszechstronny, doskonały technologicznie i zapewniający najwyższe dostępne parametry gęstości energii dla pasma KTP system laserowy na świecie.

Laser umożliwia doświadczonemu lekarzowi szybki postęp w leczeniu wszelkich zmian naczyniowych przy zachowaniu najwyższego komfortu i bezpieczeństwa terapii. Charakterystyczne dla zabiegów z użyciem metod chirurgicznych, kriochirurgicznych, chemicznych czy tez z użyciem starszych laserów blizny i zaburzenia pigmentacji, przy prawidłowo wykonanym zabiegu Cutera® Excel V nie występują.

JAK WYGLĄDA SCHEMAT TERAPII

Liczba zabiegów Cutera® Excel V 532nm jest różna w zależności od stopnia nasilenia problemu – grubości, wielkości i lokalizacji zmiany naczyniowej, której nasycenie jest z zabiegu na zabieg mniej intensywne.

Niezwykle istotne jest również aby od początku terapii stosować właściwy laser. Pacjenci po leczeniu starszymi i niedoskonałymi metodami i lasera i np PDL, którzy zgłaszają się już z oparzeniami i bliznami skóry w obrębie naczyniaków i malformacji uzyskują dużo mniej spektakularne efekty, postęp terapii jest wolniejszy i wymaga ona znacznie większej liczby sesji.

Właściwy wybór metody jest kwestią kluczową i takie postępowanie pozwoli na znaczne ograniczenie liczby potrzebnych zabiegów oraz dużo lepszy efekt estetyczny bez blizn i zaburzeń pigmentacji.

 

KIEDY ROZPOCZĄĆ LECZENIE

Przed podjęciem leczenia niezbędna jest właściwa diagnoza. 

W przypadku malformacji kapilarnych laseroterapię można wykonywać już w pierwszych tygodniach życia dziecka. Terapia u tak małych pacjentów ze względu na grubość zmiany i jej wielkość wymaga z reguły mniejszej liczby powtórzeń. Nie ma też ryzyka, że dziecko zapamięta zabieg i odczucia, które mu towarzyszyły na dłużej.

Oczywiście zmiany, można leczyć również w późniejszym okresie. Zdecydowanie lepiej jednak reagują na terapie malformacji , które wcześniej nie były poddawane działaniu innych metod czy urządzeń, np. krioterapii czy lasera PDL.

W przypadku naczyniaków jamistych decyzję o leczeniu teoretycznie można odłożyć. Warto jednak i w tym przypadku zasięgnąć opinii specjalisty, który wyjaśni na którym etapie należałoby ją wdrożyć, tak aby zahamować jego wzrost i penetrację w głąb skóry otaczającej. Tak jak wspomnieliśmy powyżej lokalizacja zmian i ryzyko wystąpienia krwawienia może skłonić lekarza do wczesnego rozpoczęcia terapii.

Leczeniu można poddać również wszelkie ślady i pozostałości po naczyniakach, które uległy samoistnej regresji, jak i oczywiście te, które niestety z czasem nie uległy zanikowi. 

Wykonujemy również pełen zakres terapii blizn i pozostałości po dotychczasowych zabiegach usuwania zmian naczyniowych, których nie udało się wyleczyć wcześniejszymi metodami.

 

powiązane artykuły