Mięsak Kaposiego to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Charakteryzuje się powolnym lub, w niektórych postaciach, agresywnym przebiegiem. Zmiany najczęściej lokalizują się na skórze, ale mogą również występować w narządach wewnętrznych, takich jak płuca, przewód pokarmowy czy węzły chłonne.
Ze względu na swój charakter i potencjalne powikłania, mięsak Kaposiego wymaga szybkiej diagnostyki oraz wdrożenia odpowiedniego leczenia.
Mięsak Kaposiego – co to jest?
Mięsak Kaposiego został po raz pierwszy opisany w 1872 roku przez węgierskiego dermatologa Moriza Kaposiego. Choroba rozwija się na podłożu niekontrolowanego namnażania się komórek śródbłonka naczyń, co prowadzi do powstawania guzków i plam o czerwonawo-fioletowym lub brunatnym zabarwieniu.
Z punktu widzenia onkologii i dermatologii jest to nowotwór o złożonej etiologii, ściśle powiązany z zakażeniem wirusem opryszczki ludzkiej typu 8 (HHV-8).
Rodzaje mięsaka Kaposiego
Wyróżnia się cztery główne postacie kliniczne tej choroby:
1. Mięsak Kaposiego klasyczny
-
Występuje głównie u starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego i wschodnioeuropejskiego.
-
Ma łagodniejszy, przewlekły przebieg.
-
Zmiany skórne rozwijają się powoli, zazwyczaj na kończynach dolnych.
2. Mięsak Kaposiego endemiczny (afrykański)
-
Występuje u mieszkańców Afryki Subsaharyjskiej.
-
Może mieć przebieg agresywny, obejmujący skórę i narządy wewnętrzne.
3. Mięsak Kaposiego jatrogeny (po przeszczepieniu narządów)
-
Rozwija się u pacjentów po transplantacjach, w wyniku przewlekłej immunosupresji.
-
Zmiany mogą ustąpić lub ulec zahamowaniu po redukcji leczenia immunosupresyjnego.
4. Mięsak Kaposiego związany z AIDS (epidemiczny)
-
Najczęściej spotykany w krajach o wysokim odsetku zakażeń HIV.
-
Ma bardziej agresywny przebieg i częściej zajmuje narządy wewnętrzne.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Głównym czynnikiem rozwoju choroby jest zakażenie wirusem HHV-8. Do jej ujawnienia się dochodzi zazwyczaj w warunkach osłabionej odporności.
Czynniki ryzyka obejmują:
-
zakażenie HIV,
-
długotrwałą immunosupresję (np. po przeszczepach),
-
pochodzenie etniczne (wyższe ryzyko u osób z rejonu Morza Śródziemnego i Afryki),
-
zaawansowany wiek,
-
płeć – ma mięska Kaposiego bardziej narażeni są mężczyźni.
Objawy mięsaka Kaposiego
Zmiany skórne mogą mieć formę:
-
plam, grudek lub guzków o barwie od czerwonej po fioletową,
-
zmian nieustępujących po ucisku,
-
wykwitów często zlokalizowanych na kończynach dolnych, twarzy lub błonach śluzowych jamy ustnej.
W przypadku zajęcia narządów wewnętrznych mogą wystąpić:
-
plucie krwią, duszność (przy zajęciu płuc),
-
krwawienia z przewodu pokarmowego, bóle brzucha, niedokrwistość,
-
powiększenie węzłów chłonnych.
Diagnostyka
Rozpoznanie mięsaka Kaposiego opiera się na:
-
badaniu klinicznym skóry i błon śluzowych,
-
biopsji zmiany z oceną histopatologiczną,
-
badaniach obrazowych (RTG, tomografia komputerowa, endoskopia),
-
badaniach laboratoryjnych (w tym testy w kierunku HIV i obecności HHV-8).
Leczenie mięsaka Kaposiego
Terapia dobierana jest indywidualnie, w zależności od postaci choroby, liczby i lokalizacji zmian oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Metody leczenia obejmują:
-
leczenie przyczynowe (kontrola HIV za pomocą terapii antyretrowirusowej),
-
leczenie miejscowe – chirurgiczne usuwanie zmian, krioterapia, laseroterapia, radioterapia,
-
leczenie ogólnoustrojowe – chemioterapia, interferon alfa, leki przeciwwirusowe,
-
modyfikacja lub redukcja leczenia immunosupresyjnego (w postaci jatrogennej).
Rokowanie
Rokowanie w mięsaku Kaposiego jest zróżnicowane i zależy od postaci choroby oraz stanu odporności pacjenta. Postać klasyczna zwykle rozwija się wolno, natomiast postać związana z AIDS wymaga intensywnego leczenia i kontroli choroby podstawowej.
